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中枢性肺泡低通气综合征的临床表现
2018-11-22 14:56

中枢性肺泡低通气综合征发病率不清楚,原发性中枢性肺泡低通气综合征患者罕见。发病年龄各异,原发性中枢性肺泡低通气综合征患者常见于青春期或成年人早期。继发性中枢性肺泡低通气综合征患者可见于任何年龄,男性多见。
通气障碍可见于肺功能正常的患者,导致睡眠相关的动脉血氧饱和度降低。患者睡眠过程中的潮气量降低,常见高碳酸血症和低氧血症睡眠期间可频繁出现唤醒和觉醒,导致睡眠片段化,睡眠质量下降,患者主诉失眠和白天过度睡意。低通气在REM睡眠时段更为明显,可加重高碳酸血症和低氧血症,偶可见患者睡眠过程中出现严重的血氧饱和度降低,唤醒较少,因而睡眠障碍的主诉亦较少。醒后主诉头痛并不少见,可与睡眠过程中的血气变化相关。
心律失常与呼吸紊乱相关。氧饱和度下降的时段常较其他类型的睡眠相关性呼吸障碍持续时间长(如阻塞性睡眠呼吸暂停综合征或中枢性睡眠呼吸暂停综合征),并可与肺动脉高压和心力衰竭相关。肺泡低通气可由严重的肺功能障碍和呼吸障碍所致。如缺乏这些周围性障碍因素时,应注意是否存在肥胖低通气综合征。非肥胖患者发生本病时,常可认为是原发性中枢性肺泡低通气综合征。
相关的表现可见肺动脉高压和心力衰竭。阻塞性睡眠呼吸暂停或中枢性睡眠呼吸暂停可间歇地或反复见于低通气时期,但在本病的睡眠过程并不是主要的呼吸类型。成年患者可出现社会与职业功能受损的证据。儿童低氧血症的临床征象轻微,可无痛苦表情,不出现鼻翼扇动或低氧血症所致的反应性吸气动作等征象。儿童低氧血症可在相当长的时间内逐渐进展而不为人注意,直至突然恶化,出现严重的功能失代偿或心搏与呼吸功能骤停。
病程各异,常见缓慢进展,最终出现严重的肺功能障碍和心力衰竭。儿童初期在睡眠和觉醒中表现为低通气,以后常在觉醒状态下耐受适当的自发性通气。并发症可见严重的低氧血症及高碳酸血症所致的心律失常,最终出现肺动脉高压、心力衰竭和死亡。

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